Akson-med-med.ru

Аксон Мед Мед
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром Олбрайта как форма фиброзной дисплазии

Синдром Олбрайта как форма фиброзной дисплазии

В статье представлены результаты клинического наблюдения порока развития костной ткани – фиброзной дисплазии.

Для цитирования. Добротин В.Е. Синдром Олбрайта как форма фиброзной дисплазии // РМЖ. 2015. No 23. С. 1422–1424.

Резюме: в статье представлены результаты клинического наблюдения порока развития костной ткани – фиброзной дисплазии. В настоящее время нет единого подхода к лечению этой нозологии. Большинством авторов отдается предпочтение хирургическому лечению, предлагаемые тактика и объем хирургического вмешательства различны. В приведенном наблюдении у пациентки диагностирован достаточно редкий синдром – синдром Олбрайта. Выполнена гайморотомия доступом через переднюю стенку, что привело к декомпрессии ветвей тройничного нерва. После оперативного вмешательства купировались головные боли, ощущение онемения левой половины лица. Сделан вывод о том, что хирургическое лечение возможно при функциональных нарушениях и выраженном космети- ческом дефекте и не должно быть радикальным.

Ключевые слова: фиброзная дисплазия, болезнь Лихтенштейна, синдром Олбрайта, патология основания черепа, гайморотомия.

Фиброзную дисплазию, или болезнь Брайцева – Лихтенштейна, относят к порокам развития костной ткани вследствие неправильного развития остеогенной мезенхимы. По своей морфологии она близка к истинным опухолям, ее относят к опухолеподобным процессам. Этиология ее связана с мутацией гена, кодирующего α субъединицу G белка в хромосоме 20q13.2-13.3 [1–3]. В 1927 г. В.Р. Брайцев впервые описал эту патологию, назвав ее фиброзной остеодистрофией [4]. А уже в 1937 г. L. Lichtenstein предложил термин «фиброзная дисплазия» [5]. Это доброкачественное заболевание, однако опухоль обладает способностью к быстрому росту, сдавлению и нарушению функции близлежащих органов. Чаще всего развивается у лиц молодого возраста, преимущественно женщин [5, 6]. Составляет около 3% всех опухолей костей, а среди первичных опухолей и опухолеподобных образований челюстей – 7,5% [7, 8]. В исследовании М. Cai проведен ретроспективный анализ 36 случаев поражения костей черепа. У большинства больных поражались лобные кости (52,78%), височные кости были поражены в 30,56% случаев, клиновидные – в 25%, теменные – в 19,44% и орбитальные – в 13,89% [9]. Однако, по другим данным (L.R. Lustig et al.), чаще всего подвергались поражению костные структуры решетчатого лабиринта (71%). Клиновидная кость была поражена в 43% случаев, лобная – в 33%, верхнечелюстная – в 29%, височная – в 24%, теменная – в 14%, затылочная – в 5% [10].

Выделяют моно- и полиоссальную формы фиброзной дисплазии, а также синдром Олбрайта; по характеру поражения – очаговую и диффузную. А.А. Колесов дифференцирует эту патологию на 3 гистологические формы. При первой – основной – форме отмечается разрастание клеточно-волокнистой ткани, на фоне которой разбросаны костные образования в виде немногочисленных балочек. При второй – пролиферирующей – форме вместе с зонами костных балочек на отдельных участках клетки расположены плотно. При третьей – остеокластической – форме обнаруживается большое число остеокластов, собранных в узелки [11].

Монооссальная форма – самая распространенная, встречается в 70% случаев. Чаще всего поражаются ребра и черепно-лицевая область, тогда как остальные отделы скелета сохраняют нормальное строение [12]. Поражение костей может протекать бессимптомно. Полиоссальная форма встречается в 30% случаев.
Наиболее тяжелой формой является синдром Олбрайта, который характеризуется триадой признаков: полиоссальной формой фиброзной дисплазии, преждевременным половым развитием (менархе в возрасте 3 лет) и пигментацией кожи (пятна светло-кофейного цвета, не возвышающиеся над уровнем кожи).
Предполагают, что этиология синдрома Олбрайта связана с неврогенными влияниями и эндокринными сдвигами вследствие врожденных изменений в гипоталамической области. Для него характерна преждевременная продукция гонадотропного гормона передней доли гипофиза на фоне склероза и гиперостоза основания черепа, преимущественно в области турецкого седла [13].
Клиническая картина фиброзной дисплазии разнообразна и зависит от локализации и вовлечения различных структур в патологический процесс. Сроки первичных проявлений фиброзной дисплазии зависят от морфологической структуры диспластической ткани [14]. Трудности в диагностировании фиброзной дисплазии связаны с тем, что заболевание долгое время протекает латентно. Одним из ранних и частых симптомов является головная боль. В дальнейшем, при прогрессировании процесса, появляются жалобы на косметический дефект лицевого черепа, затруднение носового дыхания, экзофтальм, а также онемение лица, амавроз вследствие компрессии лицевого и зрительного нервов, снижение слуха за счет сужения наружного слухового прохода.

Следует отметить разнообразие рентгенологической картины фиброзной дисплазии. Характерны участки разрежения и уплотнения кости, так называемая картина «матового стекла», увеличение кости в объеме, истончение кортикального слоя, а также мелкосетчатый, пятнистый или «ватный» рисунок. При очаговых формах в кости отмечаются очаги просветления овальной формы с характерным ячеистым рисунком [15].
Окончательный диагноз фиброзной дисплазии ставится после биопсии ткани на основании данных гистологического исследования.
В настоящее время не существует единого подхода к лечению этой патологии. По данным литературы, при полиоссальной форме применяют препараты, предотвращающие резорбцию костной ткани, – бисфосфонаты. В ряде исследований был использован памидронат, что привело к улучшению клинической картины, повышению минеральной плотности костей [16–20]. Однако в большинстве случаев выполняется хирургическое вмешательство, объем которого зависит от локализации и распространения поражения, степени выраженности функциональных нарушений, темпов прогрессирования процесса [10, 21–23].
В нашей практике отмечен следующий случай фиброзной дисплазии. Пациентка С. (возраст – 51 год) при поступлении 17.06.2013 г. в УКБ № 1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова предъявляла жалобы на приступы боли в левой лобно-теменно-затылочной области, затруднение дыхания через нос, ухудшение зрения, беспокоящие ее в течение 10 лет. Два года назад присоединились жалобы на ощущение онемения левой половины лица. Лечилась самостоятельно (НПВС, антибиотики) с временным удовлетворительным эффектом. В анамнезе: преждевременное половое развитие (маточные кровотечения в возрасте 3 и 5 лет, менархе в 11 лет).
Объективно: пигментные пятна светло-кофейного цвета в области шеи и верхнего плечевого пояса. Форма наружного носа не изменена. Носовое дыхание умеренно затруднено, больше слева. При риноскопии: перегородка умеренно искривлена влево, слизистая оболочка полости носа розовая, нижние носовые раковины умеренно отечные, после анемизации хорошо сокращаются, отделяемого в носовых ходах нет. Со стороны других ЛОР-органов – без патологии. На КТ околоносовых пазух (ОНП): негомогенное заполнение тканью левой верхнечелюстной, лобной, клиновидной пазух, частично клеток решетчатого лабиринта слева (рис. 1А). Ткань из клиновидной пазухи распространяется в среднюю черепную ямку, с тенденцией к сдавлению вещества мозга и деструкции основания черепа. Соответствует костным структурам различной степени плотности (рис. 1Б). Естественное соустье левой верхнечелюстной пазухи проходимо. Помимо КТ ОНП с целью определения границ распространения патологической ткани в костях черепа больной была проведена остеосцинтиграфия – метод радионуклидной диагностики, основанный на введении, накоплении и регистрации в организме радиофармацевтического препарата, тропного к костной ткани. На остеосцинтиграмме определялась патологическая гиперфиксация индикатора в костях черепа – области носовой кости с переходом на нижнюю стенку левой орбиты, левую височную кость, верхнюю стенку орбиты и верхнюю челюсть, левую часть затылочной кости, а также в ребрах, верхних и нижних конечностях слева, грудном отделе позвоночника (рис. 2).
Больная обследована терапевтом. Патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Проведено дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов, при котором атеросклеротических изменений экстракраниальных отделов БЦА не наблюдалось. Выявлен вариант развития левой позвоночной артерии (гипоплазия, вхождение в канал на уровне С5). Больная консультирована неврологом. Отмечена гипостезия левой половины лица. Заключение: болезнь Брайцева – Лихтенштейна (фиброзная дисплазия околоносовых пазух). Заключение окулиста: пресбиопия, заднекапсулярная катаракта.
24.06.2013 г. была выполнена операция – гайморотомия. Доступ через переднюю стенку. Верхние и заднелатеральные отделы пазухи были заполнены губчатой костной тканью, которая по возможности была удалена. В средних и медиальных отделах пазухи ткань удалена фрагментами. В альвеолярном отростке определялась полость в виде пещеры с гладкими стенками без какого-либо патологического содержимого. Через нижний носовой ход было сформировано соустье с верхнечелюстной пазухой диаметром 7 мм. После оперативного вмешательства купировались головные боли, ощущение онемения левой половины лица, что, очевидно, связано с декомпрессией ветвей тройничного нерва. Диагноз «фиброзная дисплазия» подтвержден гистологическим исследованием.
Жалобы на приступы боли в левой лобно-теменно-затылочной области, затруднение дыхания через нос, ухудшение зрения, ощущение онемения левой половины лица; анамнез: преждевременное половое развитие; объективные данные: пигментные пятна светло-кофейного цвета в области шеи и верхнего плечевого пояса; результаты КТ: негомогенное затемнение околоносовых пазух слева, распространяющееся в среднюю черепную ямку, с тенденцией к сдавлению вещества мозга и деструкции основания черепа; данные остеосцинтиграфии: патологическая гиперфиксация индикатора в костях черепа, а также в ребрах, верхних и нижних конечностях слева, грудном отделе позвоночника позволили поставить больной С. диагноз: «фиброзная дисплазия, синдром Олбрайта».
С учетом относительно доброкачественной природы заболевания и данных литературы о наблюдении больных в послеоперационном периоде хирургическое лечение не должно быть радикальным, т. к. это провоцирует активный рост патологической ткани. Операция должна быть направлена на сохранение существующих функций. Оперативное вмешательство возможно при функциональных нарушениях и выраженном косметическом дефекте. Фиброзная дисплазия является редким заболеванием, однако современные методы визуализации упрощают диагностику.

Читать еще:  Как делают операцию по исправлению носовой перегородки?

alt=»Лицензия Creative Commons» width=»» />
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Микромаксиллотомия (эндоскопическая гайморотомия)

Микромаксиллотомия

Отолорингологические вмешательства требуют тонкого мастерства специалиста, а также наличия медицинской техники последнего поколения, а вот поводы обращения за помощью к ЛОРу – самые обычные, распространенные, столкнуться с проблемой, касающейся уха, горла и носа, можно каждый день. Помочь пациентам быстро, качественно и по любому поводу обращения – задача врачей клиники «Долголетие».

Когда в носу что-то застряло

В отличие от родителей, дети постоянно начеку – только и ждут, когда взрослые отвлекутся: мама отвернулась на минутку, а ребенок уже успел запихнуть в нос деталь конструктора или игрушку от «Киндера»… Среди обращений к отолорингологу по поводу инородного тела в носу последствия детских игр – на первом месте, они составляют около 80 % жалоб, однако от подобных случаев не застрахованы и взрослые. Бывает, что причиной неприятных ощущений, болей, заложенности воздухоносных ходов, обильных выделений из них могут стать обычная букашка, кусочек пломбы зуба, бусинка, косточка и так далее. Инородное тело провоцирует тяжелые формы гайморита, в том числе гнойного гайморита, последствия которого бывают весьма печальными. Поэтому затягивать с обращением к специалисту нельзя, так же как пытаться самостоятельно достать посторонний предмет, глубоко проникший в пазуху носа.

В клинике «Долголетие» работают врачи-отоларингологи, у которых можно и нужно проконсультироваться, если что-то попало в нос, или одолевают непроходящие мигрени, есть попутные неприятные ощущения в области уха, горла. На базе хирургического отделения клиники работает хирург-оториноларинголог, врач высшей категории, доктор медицинских наук И.И. Чернушевич, который при необходимости проведет микромаксиллотомию с удалением инородного тела или кисты. Также вмешательство хирурга может потребоваться, когда есть необходимость шире раскрыть соустье для выхода скопившегося патогенного содержимого из гайморовой пазухи, а безоперационные методы лечения запущенного гайморита уже не помогают.

Читать еще:  Что такое резекция носовой перегородки?

Выяснить природу новообразования

Еще одним показанием к такой операции является наличие кисты в пазухах носа. Классическая киста, как правило, вырастает из клеток слизистой и «превращается» в пузырь с жидкостью. Ложные кисты могут формироваться из тканей других органов. Разросшиеся новообразования очень опасны, они давят на нервные окончания слизистой оболочки, вызывают сильную головную боль и ее отголоски в глазах, висках.

В отличие от классического вскрытия пазух, довольно травматичной операции, микромаксиллотомия считается одной из самых передовых и наименее опасных методик, которая не влечет каких-либо послеоперационных осложнений. По возможности проникновение осуществляют через ноздри, но, если по-другому никак, делаются небольшие проколы под верхней губой. Инородное тело извлекают наружу, а гной из верхнечелюстной пазухи выводят отсосом. Кисту прокалывают иглой и откачивают содержимое.

С помощью микроинструментов берется биопсия разросшейся ткани, чтобы выявить природу новообразований. Не нужно забывать, что с гайморитом, любыми воспалительными процессами в носоглотке и ушах шутить нельзя. Накопившемуся гною необходимо давать выход наружу, а пораженные полости обязательно изучать на предмет развития онкологии. С доброкачественными или злокачественными процессами предстоит иметь дело – помогает выяснить гистологическое исследование, которое проводит врач высшей категории, ведущий патоморфолог Санкт-Петербурга. Отчаиваться и прятаться от проблем не нужно, всё равно никто за Вас их не устранит – квалифицированные врачи нашей клиники готовы помочь Вам советом и делом.

Проведение этой малоинвазивной операции требует не только мастерства хирурга, но также дорогостоящих аппаратуры и специализированного инструментария, которые может себе позволить далеко не каждая клиника. Высококлассное эндоскопическое оборудование, применяемое в медицинском центре «Долголетие», позволяет четко контролировать процесс, наблюдая за ходом всей операции на видеомониторе. В нашем центре прием ведут, квалифицированные врачи: Азатян Екатерина Сергеевна, Семенов Сергей Викторович, Портнов Глеб Валерьевич.

В зависимости от конкретного случая, вмешательство проводится в сопровождении местного или внутривенного наркоза. Если есть показания, микромаксиллотомию делают одновременно с септопластикой. Длительность операции – обычно в пределах часа. Может понадобиться пребывание в палате, под круглосуточным наблюдением медицинской сестры.

Памятка пациенту. Что необходимо для госпитализации.

Уважаемые пациенты, госпитализация в хирургический ЛОР-стационар плановая и ей предшествует обязательное диагностическое обследование, которое включает в себя: анализы крови, мочи, а также различные дополнительные анализы в зависимости от вида и степени заболевания и консультации специалистов.

Перечень обследований

Внимание

Все анализы имеют срок годности, и начинать сдавать их нужно таким образом, чтобы они не были просрочены ко дню операции!

Перечень исследований, необходимых при госпитализации для взрослых пациентов старше 18 лет:

  • Общий анализ крови (+ тромбоциты) – действителен в течении 10 дней (возможно сдать в ОКДЦ)
  • Общий анализ мочи — действителен в течении 10 дней (возможно сдать в ОКДЦ)
  • Биохимический анализ крови (глюкоза+ билирубин общий белок +креатинин+мочевина+АЛТ+АСТ+коагулограмма) – действителен в течении 10 дней (возможно сдать в ОКДЦ)
  • Анализ крови на антигены гепатитов “В” и “С” (действителен 3 месяца) (возможно сдать в ОКДЦ)
  • Результат флюорографии органов грудной клетки (либо рентгенограммы) – действителен в течении 1 года
  • Анализ крови на ОРС (или RW) — действителен в течении 21 дня (возможно сдать в ОКДЦ)
  • ЭКГ с описанием — действительна в течении 1 месяца (возможно выполнить в ОКДЦ)
  • Лабораторный результат группы крови и резус-фактора с определением антирезусных антител и фенотипированием эритроцитов по антигенам (не печать в паспорте)
  • Заключение терапевта – в течение 1 месяца;
  • Заключение гинеколога (для женщин);

Внимание

при наличии хронического заболевания необходимо заключение соответствующего специалиста об отсутствие противопоказаний к хирургическому лечению;

Для госпитализации детей в возрасте от 7 до 18 лет дополнительно требуются:

  • ОРС (RW) для матери, госпитализируемой по уходу – в течение 21 дня;
  • Выписка из истории развития от участкового педиатра (отсутствие противопоказаний к хирургическому лечению, отсутствие инфекционных заболеваний в доме) – в течение 3 дней;
  • Справка из школы или детского сада об отсутствии карантина.

Внимание

В случае, если по результатам проведенного обследования выявлены отклонения от нормы, ГАУ РО «ОКДЦ» оставляет за собой право направить пациента на дополнительное обследование и/или рекомендовать хирургическое лечение в условиях многопрофильного стационара.

Правила госпитализации в стационар

После консультации оториноларинголога и выявления патологии, требующей оперативного лечения, Вам будет рекомендовано необходимое хирургическое лечение. Госпитализация происходит исключительно в плановом порядке. С целью проверки результатов обследования и уточнения готовности пациента к операции проводится догоспитальная консультация больных заведующим отделения Шелудько Н.Г. О дате консультации пациента заблаговременно оповещает медсестра ЛОР-кабинета по контактному телефону.

Для того, чтобы оформление в стационар не вызвало затруднений, а пребывание в стационаре было комфортным, обращаем Ваше внимание на некоторые правила:

Читать еще:  Особенности пневматизации носовых пазух и что это такое

Применение ямик-катетера для лечения гнойного гайморита, фронтита, синусита

Применение ямик-катетера для лечения гнойного гайморита, фронтита, синусита

Гнойный гайморит, фронтит, синусит – это бактериальное воспаление придаточных пазух носа с накоплением в них гнойного экссудата (содержимого).

Каждый, кто сталкивался с этой проблемой знает, какой мучительный дискомфорт приносит это заболевание, лишая трудоспособности на длительное время.

Признаки гнойного синусита:

  • Одно- или двусторонняя заложенность носа;
  • Отделяемое из носа желто-зеленого цвета, иногда со зловонным запахом;
  • Боли в проекции гайморовых или фронтальных пазух (в подглазничной области справа или слева от носа, в лобной области), часто усиливающиеся при наклоне головы вперед;
  • Возможна иррадиация (распространение) боли в верхнюю челюсть и на корни зубов верхней челюсти;
  • Головная боль;
  • Чувство распирания, заложенности в проекции пазух;
  • Невозможность сосредоточиться;
  • Недомогание;
  • Гнусавость;
  • Заболевание как правило, протекает либо без повышения температуры, либо с повышением до субфебрильных цифр (37,0-37,8 град.);
  • Возможен кашель, связанный со стеканием густой слизи по задней стенке глотки;
  • Часто заложенность ушей.

Чем опасен гнойный гайморит, фронтит, синусит?

Гной в пазухах – это гной в черепной коробке, в непосредственной близости к головному мозгу, к глазницам, а значит наибольшую опасность представляет развитие осложнений на эти органы:

  • Энцефалит;
  • Менингит;
  • Абсцесс головного мозга;
  • Абсцесс орбиты;
  • Флегмона орбиты.

Эти осложнения связаны с тем, что при невозможности опорожнения гноя через естественные соустья, соединяющие пазухи с полостью носа, блокированием содержимого в пазухах, гной «расплавляет» себе путь вдоль нервных стволов и сосудов в близлежащие органы

Кроме вышеперечисленных грозных осложнений, часто развиваются осложнения на уши:

    ;
  • Экссудативный отит;
  • Острый средний отит.

Связанные с распространением отека в носоглотку на слуховые трубы, закрытием слуховых труб и скоплением экссудата (жидкости) в барабанной полости.

Гной в придаточных пазухах носа, что делать?

Золотым стандартом решения этой проблемы была и остается пункция гайморовых пазух или трепанопункция фронтальной пазухи с промыванием стерильным физиологическим раствором и введением антисептика или флуимуцила с антибиотиком в освобожденную пазуху.

Но, в связи со страхом перед инвазивными методами лечения или при изолированном процессе во фронтальной пазухе – единственной адекватной альтернативой пункции является извлечение гнойного содержимого при помощи Ямик-катетера.

Что такое ямик-катетер?

Ямик-катетер – это специальное приспособление из системы двух силиконовых баллонов – заднего и передней муфты, соединенных между собой металлическим зондом. Передняя муфта прикреплена особым образом и может перемещаться по зонду, в зависимости от глубины носоглотки, через нее проведен силиконовый катетер, с помощью которого и происходит экстракция (вытягивание) гноя из пазух. Ямик-катетер изготовлен из мягкого силикона, атравматичного для слизистых оболочек.

Техника процедуры лечения ямик-катетером

Перед процедурой производится снятие отека в носу сосудосуживающими средствами, затем врач-оториноларинголог обезболивает поверхность слизистой с помощью анестетика в виде спрея или аппликационным методом (введя в полость носа на 5-10 минут зонд с ватничком, смоченным в анестетике). С помощью зонда также измеряется глубина носоглотки пациента, по которому отмеряется расстояние наиболее приемлемого расположения передней муфты ямик-катетера.

После обезболивания в одну из половин носа вводится Ямик-катетер и одноразовым шприцем через системы с ниппелем вводится воздух сначала в задний баллон (который закрывает собой пространство носоглотки), затем в переднюю муфту, герметично закрывающую преддверие носа (на уровне крыла носа). Таким образом герметично закрывается одна половина носа.

Пациент усаживается на кресле с углом наклона головы, облегчающим отхождение отделяемого через естественные соустья придаточных пазух носа.

Одноразовым шприцем через свободный катетер в передней муфте создается отрицательное давление в полости блокированной половины носа, что способствует вытягиванию и освобождению от гноя всех пазух с этой стороны.

В конце процедуры в пазухи через катетер вводится антисептик.

Преимущества метода ямик-катетера перед пункцией

  • При проведении манипуляции – освобождаются не только гайморова пазуха носа, но и фронтальная и этмоидальные, в связи с чем ямик-катетер в том числе альтернатива трепанопункции фронтальной пазухи;
  • Неинвазивный метод;
  • Практически безболезненный метод (неприятные ощущения могут быть только при «вытягивании» отделяемого);
  • Хорошо переносится пациентами, в том числе детьми.

Противопоказания для безпункционного лечения гнойного гайморита, фронтита, синусита ямик-катетером

  • Анатомические препятствия для установки катетера: значительное искривление носовой перегородки, спаечный процесс в полости носа; ;
  • Киста гайморовой пазухи.

Где можно получить безпункционное лечение с помощью ямик-катетера

В специализированных ЛОР клиниках или ЛОР кабинетах, оказывающих такую услугу, в которых ЛОР врачи владеют навыком лечения гнойного гайморита, фронтита, синусита методом Ямик-катетера, в Москве это можно сделать в ЛОР клинике номер 1.

Безпункционное лечение воспаления околоносовых пазух ЯМИК-катетером с одной стороны 3500 р.Безпункционное лечение воспаления околоносовых пазух ЯМИК-катетером с двух сторон 5000 р.

Если Вы или Ваши близкие страдаете от гнойного гайморита, фронтита или синусита и боитесь идти к ЛОР врачу для традиционного лечения пункционным методом, помните, что цена раздумий слишком высока, выбирайте безпункционный метод лечения с помощью Ямик-катетера, начинайте лечение как можно раньше и выводите себя из зоны высокого риска опасных для жизни осложнений!

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector