Akson-med-med.ru

Аксон Мед Мед
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гемангиома позвоночника

Гемангиома позвоночника

Гемангиома позвоночника – доброкачественное сосудистое новообразование, которое развивается как с болевым синдромом, так и без него. Часто диагностируется как первичная опухоль позвоночника.

По каким причинам гемангиома возникает до сих пор затрудняются сказать однозначно. По предположению большинства специалистов опухоль позвоночника появляется из-за генетической предрасположенности. К этому можно добавить многократные наблюдения: у пациентов с диагнозом гемангиома обнаруживалась локальная тканевая гипоксия (кислородное голодание из-за неспособности клеток поглощать кислород) и высокое содержание эстрогена – женских гормонов, из чего был сделан вывод, что женщины страдают от недуга в пять раз чаще мужчин.

Симптомы гемангиомы позвоночника

На первых порах заболевание себя ничем не проявляет. От приступов боли страдают, в основном, те пациенты, у кого обнаружена гемангиома шейного отдела или в том случае, когда опухоль разрослась до больших размеров. Тогда она начинает давить на позвонки, вызывая онемение конечностей и нарушения в работе органов таза.

Не смотря на то, что гемангиома – опухоль доброкачественная и не дает метастазы, она представляет реальную угрозу здоровью позвоночника. Разрастаясь, гемангиома раздвигает и истончает костную ткань, что в один прекрасный момент приводит к перелому позвонка на почве осложненного кровоизлияния. Такой перелом называют компрессионным, о котором пациент даже не догадается, пока себя не проявят все признаки поражения спинного мозга: паралич, парез, дисфункция органов. Получить перелом при наличии опухоли можно во время занятий спортом, при падении, ударах, прыжках с высоты, подъеме тяжестей.

Локализация и типы заболевания

Гемангиома может развиваться:

  • в позвонке;
  • на поверхности позвонка;
  • на заднем полукольце;
  • в эпидуральном пространстве.

Разделяют гемангиомы на позвоночнике и по их строению. У каждого вида есть свои особенности и сложности при лечении:

  • капиллярная гемангиома: опухоль представляет собой клубок и тонкостенных сосудов, которые отделены друг от друга жировой и фиброзной тканью. Симптоматика такой опухоли выражена слабо и почти не беспокоит пациента, поэтому как консервативное, так и хирургическое лечение здесь бессильно;
  • рацематозная гемангиома: по строению похожа на капиллярную – те же тонкостенные сосуды, но крупнее в размере;
  • кавернозная гемангиома: это объединенные тонкостенные полости с кровеносными сосудами. Это самый опасный вид данного заболевания, потому что при более менее значимой нагрузке может произойти перелом позвонка с последующим кровоизлиянием. О наличии патологии свидетельствуют сильные боли;
  • Смешанная гемангиома: здесь есть и капиллярный, и кавернозный тип патологии. Проявляет себя смешанная гемангиома по-разному. Ключевую роль в подборе лечения играют размеры новообразования, пораженного участка и степень поражения окружающих тканей.

Диагностика

Для обнаружения гемангиомы позвоночника, кроме осмотра и клинических анализов назначают:

  • рентгеноскопию, чтобы увидеть изменения в костных тканях. Но из-за того, что определить опухоль можно только когда она достаточно большая, данное исследование малоинформативно;
  • магнито-резонансную томографию, чтобы определить тип, локализацию и размер опухоли;
  • компьютерную томографию, чтобы найти небольшие новообразования.

Чаще всего болезнь поражает грудной отдел – почти 80% случаев. На втором месте – поясничный отдел, и наименьшим поражениям подвергается крестцовый и шейный. Для первичной консультации можно обратиться к терапевту.

Методы лечения

Лечением генгиомы занимается невролог, вертебролог или онколог. В зависимости от размера и типа опухоли, подбирается методика лечения.

Для лечения гемангиомы грудного отдела назначают ряд медикаментов, которые работают на снижение болевого синдрома, уменьшение воспаления и поддержку иммунной системы. Хоть опухоль и доброкачественная, все равно назначают гормональную терапию.

Самый распространенный метод лечения – лучевая терапия. Ее часто применяют в комплексе с другими методами и как самостоятельную процедуру.

Вертебропластика

Наилучшим образом зарекомендовала себя пункционная вертебропластика. Процедура назначается при активном разрастании опухоли, когда возникает опасность разрушения костной ткани или пациент испытывает сильные боли, спровоцированные давлением новообразования на нервные корешки. Операция проходит под местным наркозом. На пораженном участке делается небольшой прокол, через который вводят специальную пластмассу – медицинский костный цемент – для укрепления поврежденного позвонка. Улучшения в самочувствии можно наблюдать уже в первые послеоперационные сутки.

После операции следует придерживаться ряда ограничений: снизить физическую активность и не применять мануальную терапию.

Поскольку гемангиома очень своеобразное заболевание, соблюдать все рекомендации врача крайне важно, чтобы не допустить возможных осложнений или не подвести ситуацию к компрессионному перелому.

Какие бывают типы младенческих (инфантильных) гемангиом?

Обычно младенческие гемангиомы (то есть гемангиомы у новорождённых и младенцев, а многие врачи используют термин инфантильные гемангиомы) появляются в первые дни или недели после рождения ребёнка. Сначала появляются первые симптомы (специалисты говорят о формах-предшественниках гемангиом) — расширенные подкожные сосуды на ограниченном участке кожи (на языке специалистов телеангиэктазия‎ ), или, например, очень бледные пятна, либо пятна ярко красного или синюшного цвета, либо изменения на коже, похожие на красные родимые пятна (врачи говорят о сосудистом невус‎ е). Классическая младенческая гемангиома при рождении ребёнка ещё не выглядит как опухоль, она становится ею спустя какое-то время.

Полезно знать: младенческая (инфантильная) гемангиома проходит через три стадии:

  1. Фаза активного роста: первая стадия длится от 6 до 9 месяцев
  2. Фаза остановки роста: размер опухоли больше не меняется
  3. Фаза регресса (постепенное обратное развитие гемангиомы, то есть опухоль начинает „рассасываться“, идёт процесс восстановления): как правило восстановление заканчивается к 9 году жизни ребёнка.

Локальные младенческие гемангиомы

90% всех младенческих гемангиом являются локальными. Это значит, что они имеют чёткие границы и вырастают из одной центральной точки.

Локальные младенческие гемангиомы делят на:

  • поверхностные кожные‎ младенческие гемангиомы. Они растут на поверхности кожи (плоские) или могут выступать над кожей (выпуклые, то есть не прорастают вглубину)
  • глубокие подкожные‎ гемангиомы. Они растут вглубину под кожей
  • комбинированные гемангиомы. То есть смешанный тип, когда младенческая гемангиома одновременно растёт как поверхностная кожная и глубокая подкожная

Обычно при рождении младенческая гемангиома ещё у ребёнка не видна. Но затем при повторных осмотрах в первые недели после рождения становится заметным небольшое пятно красного цвета. Некоторые младенческие гемангиомы не меняются на протяжении недель или месяцев. Другие начинают быстро расти и вырастают до огромного размера. Большая часть младенческих гемангиом (60%) появляется в области головы и шеи.

Сегментарные младенческие гемангиомы

Сегментарные младенческие гемангиомы (то есть в определённом участке тела вырастет обширная по площади гемангиома) встречаются реже, чем локальные. Они могут появляться как в области головы и шеи, так и в области поясничного отдела позвоночника и в области копчика. Обычно размер сегментарных младенческих гемангиом больше, чем у локальных форм. Кроме того они чаще появляются тогда, когда в организме начинается неправильное развитие сосудов или внутренних органов (в этом случае врачи говорят о пороках развития или об аномалиях развития). Характерным для сегментарных гемангиом является то, что они очень большого размера и охватывают определённый отдел (сегмент) организма. Они практически не заметны при рождении ребёнка. Но они могут вырастать очень быстро и тогда у малыша нередко появляются разные проблемы со здоровьем.

Читать еще:  Как лечить пневмофиброз

Например, сегментарные младенческие гемангиомы в области лица или в плечевой области врачи связывают с так называемом синдромом PHACES (синдром P.H.A.C.E.S. – это набор нескольких врождённых пороков, каждая буква сокращения обозначает определённый порок развития). Сначала у малыша находят аномалии развития грудной клетки, аорты, а также пороки сердца и кисты в головном мозге (на языке специалистов так называемый вариант Денди-Уолкера), а потом появляется сегментарная гемангиома. Другим осложнением является склонность к образованию язв и склонность к частым инфекция‎ м.

Гемангиомы, которые вырастают в промежности, являются частью синдромов PELVIS (в области таза) и SAKRAL (в области крестца). Они сопровождаются кожными наростами, а также аномалиями развития мочевого пузыря, спинного мозга и оболочек спинного мозга, неправильным развитием ануса.

В редких случаях младенческие гемангиомы также могут вырастать в области внутренних органов, например, печени или почек.

Особые формы

«Врождённая быстро самопроходящая гемангиома (Rapid Involuting Congenital Hemangioma / сокращённо RICH)»:

Эти формы также могут называться врождённые быстро регрессирующие гемангиомы. Уже при рождения ребёнка они являются полностью развитыми (врачи говорят „полностью сформированными“) и быстро (по англ. «rapid«) полностью исчезают, как правило к третьему году жизни малыша (врачи часто используют термин „инволюция“, от англ. термина «involuting», что значит обратное развитие).

«Врождённая не инволюционирующая гемангиома (Non involuting congenital hemangioma / сокращённо NICH)»

Эти младенческие гемангиомы также могут называться врождённые нерегрессирующие гемангиомы. Они самостоятельно не исчезают, но они и не растут.

Доброкачественный неонатальный гемангиоматоз

У ребёнка на коже появляется много мелких гемангиом, которые выглядят как мелкая просо. Если у малыша более семи гемангиом, то ему необходимо выполнить УЗИ ( ультразвуковое‎ исследование) живота, чтобы выяснить, есть ли у него гемангиома печени.

Диффузный неонатальный гемангиоматоз

В этом случае у ребёнка гемангиомы появляются и на коже, и во внутренних органах (в основном, это печень, поджелудочная железа, селезёнка). Если у ребёнка есть эта форма болезни, то младенческие гемангиомы могут вырастать во всех органах.

Ультразвуковая диагностика заболеваний органов пищеварения

Chan-Sup Shim

Женщина 50 лет, госпитализирована с болями в верхнем правом квадранте живота. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости было проведено в день поступления (рис. 1а, б).

Эхограмма правой доли печени - видны два гиперэхогенных образования с четкими контурами

Схема - паренхима печени, желчный пузырь, гемангиома и диафрагма

Рис. 1. УЗИ печени.
a) На эхограмме в правой доле печени видны два гиперэхогенных образования с четкими контурами (3,0×1,5 см, 2,5×1,5 см).

Эхограмма левой доли печени - видно большое гетерогенное образование, имеющее дольчатое строение

Схема - гемангиома, воротная вена, аорта и паренхима печени

б) На эхограмме в левой доле печени видно большое гетерогенное образование (5.0×4.0 см), имеющее дольчатое строение.

Диагноз — множественная гемангиома печени

Гемангиомы — наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли печени. Среди всех поражений печени гемангиомы занимают второе место, уступая только метастатическим поражениям [1]. Хотя гемангиомы могут обнаруживаться в любых участках паренхимы печени, наиболее часто они встречаются в правой доле, располагаясь субкапсулярно или тесно прилегая к печеночным сосудам. У взрослых гемангиомы обнаруживаются в 0,4-20%, чаще у женщин [2,3]. Гемангиома может быть одиночной и множественной, расположенной внутри паренхимы, либо на ножке, размером от нескольких миллиметров до 20 см и более [2,4].

Боли в животе, как правило, наблюдаются при обширных образованиях в результате роста опухоли и развития тромбоза, либо из-за сдавления прилежащих органов.

Редко встречающимися осложнениями являются тромбоцитопения, гиперфибриногенемия и спонтанный разрыв гемангиомы [5,6]. Ряд продолжительных наблюдений показал, что в большинстве случаев гемангиомы остаются неизменными, хотя иногда их размеры могут увеличиваться или уменьшаться [6,7]. Было замечено влияние гормонов на рост некоторых гемангиом: увеличение их во время беременности и инволюция под действием кортикостероидной терапии [2,8].

Гемангиомы печени часто оказываются случайной находкой при ультразвуковом обследовании. Им свойственна характерная эхогенность, четкие признаки. Обычно диагноз может быть заподозрен при первом обследовании. Гемангиома имеет широкий спектр признаков при УЗ-обследовании. Наиболее общими, признаваемыми «типичными» признаками являются — маленький размер (диаметр не более 4 см), равномерное повышение эхогенности внутренней структуры, четкие контуры, субкапсулярное расположение в правой доле печени [9,10]. Нередко за гемангиомой наблюдается усиление звука [11]. Последующее наблюдение редко выявляет изменения в размере [7].

Небольшие гемангиомы обычно состоят из больших наполненных кровью кавернозных полостей, ограниченных слоем плоскоклеточного эпителия и разделенных фиброзными перегородками [12]. При микроскопии образование имеет ячеистую структуру. Множественные перегородки внутри гемангиомы создают характерную гиперэхогенность структуры [7]. Однако по мере роста гемангиомы могут произойти различные изменения: внутреннее кровотечение с некрозом, миксоматозные изменения, тромбоз, фиброз, кальцификация [13]. Эти изменения при эхографии могут проявляться гипоэхогенными, смешанной эхогенности и анэхогенными участками. Более того, исследование гемангиом размером более 4 см в диаметре показало, что некоторые из них имеют дольчатый контур, который соотвествует капсуле, определяемой при гистологическом исследовании и являющейся стенкой опухоли [5].

При наличии диффузной жировой инфильтрации гемангиому сложнее обнаружить при ультразвуковом исследовании [14]. Возросшая эхогенность печеночной паренхимы, инфильтрированной жиром, маскирует гемангиому. В случаях минимально выраженной жировой инфильтрации повреждения эхо-структуры могут быть минимальными, либо отсутствовать. В более выраженных случаях определяется зона повышенной эхогенности. Ультразвуковая картина гемангиомы печени при жировой инфильтрации будет меняться следующим образом — от гиперэхогенной вначале до изоэхогеннои и далее гипоэхогеннои по сравнению с инфильтрированной печенью.

Если ультразвуковые признаки достаточно типичны, пациенты с асимптоматичной гемангиомой и отсутствием риска малигнизации могут проходить повторные обследования с интервалом в 3-6 месяцев. У пациентов с риском малигнизации ситуация более сложная. В частности, гипоэхогенный ореол вокруг повреждения более соответствует метастазам, чем гемангиоме [15]. У большинства гемангиом имеется гиперэхогенный ободок по периферии, но нет периферического ореола или боковой тени. Так как гепатоцеллюлярная карцинома и метастазы рака толстой кишки, опухоли островковых клеток, карциноида, хориокарциномы могут манифестировать ультразвуковыми признаками, идентичными таковым при гемангиоме, ультразвуковое исследование не может быть единственным достоверным методом дифференциальной диагностики гемангиомы и рака. Поэтому для более точной диагностики необходимо проведение компьютерной томографии с контрастированием, радионуклидные исследования с мечеными эритроцитами, либо ядерно-магнитный резонанс.

В связи с тем, что неосложненные гемангиомы состоят из заполненных кровью сосудистых полостей, при стандартной компьютерной томографии они определяются как хорошо очерченные гомогенные образования, идентичные по плотности внутрипеченочным сосудам, и пониженной плотности по отношению к печеночной паренхиме [16]. Очаги пониженной по сравнению с кровью плотности могут быть видны внутри гемангиомы и представлять собой участок внутреннего фиброза. В печени с жировой инфильтрацией гемангиомы при компьютерной томографии выглядят гиперэхогенными, затрудняя тем самым точную оценку их структуры.

Читать еще:  Можно ли заразиться пневмонией воздушно-капельным путем?

Компьютерные томограммы гемангиом после введения внутривенного контраста зависят от кровотока внутри образования и времени визуализации печеночного кровотока. Характерно, что кровь внутри гемангиомы медленно центростремительно течет от периферических синусоидов к центральным. Поэтому динамическая усиленная компьютерная томография с внутривенным контрастированием показывает центростремительное увеличение гемангиомы, плотность которой одинакова с плотностью прилежащих сосудов на том же уровне визуализации.

Общая интенсивность повреждения будет наибольшей по периферии на ранних стадиях введения контраста и уменьшается по мере снижения концентрации йода в кровотоке. Визуализация через 30 минут после введения контраста показывает изоэхогенность гемангиомы и окружающей печеночной паренхимы. Визуализация во время печеночной артериальной фазы внутривенного контрастирования (25-50 с после введения контраста) дает ярко выраженные пристеночные очаги по периферии гемангиомы. Эти узлы, считающиеся питающим сосудистым центром гемангиомы, характерны в диагностическом плане для гемангиом [18,19].

В нашем случае при ультразвуковом исследовании брюшной полости выявлено атипичное строение гемангиомы, динамическая компьютерная томография указывает на типичную гемангиому (рис. 2а, б). При этом важно знать, что только приблизительно в 54% случаев у больных с гемангиомами имеет место характерная перфузия с центростремительным усилением и поздним заполнением [20]. Однако в связи с тем, что этот тип усиления встречается только у 1,6% первичных и вторичных злокачественных опухолей печени, определение структуры данного усиления позволяет уверенно дифференцировать гемангиомы от злокачественных печеночных опухолей [20].

КТ печени до контрастирования - в левой доле печени видно большое образование округлой формы

Рис. 2. КТ печени.
а) До контрастирования — в левой доле печени видно большое образование округлой формы.

Что такое гемангиома носа?

Для гемангиом характерен один и тот же процесс созревания. Все они в подавляющем большинстве являются доброкачественными опухолями младенческого возраста, которые встречаются у 1,0-2,6% новорожденных. Их частота у детей в возрасте до 1 года составляет примерно 10-12% среди белого населения. Они особенно распространены среди недоношенных новорожденных, причем существует тесная связь между частотой гемангиом и весом ребенка при рождении (примерно 1 из каждых 4 новорожденных с весом менее 1000 г имеет гемангиому), хотя нельзя исключить и возможную связь с возрастом плода.

У девочек гемангиомы встречаются в 4-6 раз чаще, чем у мальчиков.

Точные этиология и патогенез гемангиом неизвестны, поскольку в них задействовано множество клеточных и молекулярных компонентов. Некоторые молекулы, включая пролиферирующие антигены клеточных ядер, типа коллагеназы IV, фактора роста эндотелия и базового фактора роста фибробластов, сильно экспрессированы на эндотелиальных клетках. Эти молекулы частично опосредуют дифференциацию клеток эндотелия, а затем вызывают приток тучных клеток во время фазы быстрого роста гемангиом. Поздняя экспрессия мощного ингибитора формирования нового кровеносного сосуда — тканевого ингибитора металлопротеиназы типа 1 — может быть важным фактором, который способствует инволюционной фазе гемангиом.

В зависимости от клинической и гистологической картины детские гемангиомы можно классифицировать на следующие типы:

  • поверхностные (так называемые земляничные гемангиомы), которые составляют 50-60% случаев
  • глубокие (ранее называвшиеся кавернозными гемангиомами), которые составляют 15% случаев
  • смешанные типы, которые составляют 25-30% всех случаев.

На ранних стадиях развития очаги могут быть клинически незаметными и напоминать царапину, синяк, небольшое пятнышко телеангиэктазии или гипопигментацию.

Поверхностные гемангиомы

Поверхностные гемангиомы развиваются в четко ограниченные, ярко-красные, приподнятые, куполообразной формы узлы или бляшки губчатой консистенции, которые при надавливании частично бледнеют.

Глубокие гемангиомы

Глубокие гемангиомы телесного или голубоватого цвета представляют собой легко сдавливаемую массу, размеры которой могут изменяться, а цвет становится на более темным при крике или каком-либо активном действии на стороне той части тела, на которой они находятся.

Смешанные гемангиомы

Смешанные гемангиомы обычно представляют собой глубокую массу с поверхностным центральным участком. Фаза регрессии поверхностного очага начинается с его размягчения и появления матовых розовато-серых участков в центре, эти участки постепенно сливаются и распространяются к периферии очага.

Течение гемангиом

Регресс более глубоких очагов заметить труднее, однако и время, и скорость процесса эквивалентны. Примерно у 40% пациентов после завершения инволюции сохраняются постояннее остаточные изменения кожи, к которым относятся рубцы, атрофия, излишняя кожа, изменение окраски и телеангиэктазии. Примерно 50% очагов локализуются на голове и шее, 35% — на туловище; излюбленной локализацией является также перианальная область. У детей гемангиомы могут быть единичными или множественными. Примерно половина гемангиом обнаруживается при рождении, остальные обычно становятся очевидными в первые месяцы жизни. Характерная фаза роста следует за первоначальным появлением очагов примерно через 6-10 мес., хотя иногда глубокие гемангиомы продолжают медленно развиваться и в последующие несколько месяцев. Максимального размера очаги обычно достигают к концу 1-го года жизни. Большинство из них спонтанно регрессирует в среднем в течение 2-6 лет

Осложнения

  • В случаях травмы или эрозии очаги, особенно крупные, кровоточат.
  • В фазе быстрой пролиферации имеется тенденция к изъязвлению очагов, особенно в аногенитальной области, а также на участках, подверженных травме, таких как уши, нос или губы.
  • Вторично после изъязвления часто развивается инфекция, которая локализуется на коже либо распространяется в подлежащие ткани.
  • Редким осложнением является сердечная недостаточность, которая обычно связана с крупными или многочисленными гемангиомами.
  • Системные гемангиомы являются признаком множественного опухолевого поражения органов; обширные системные очаги приводят к высокой смертности.
  • Для синдрома Казабаха Меритта характерна коагулопатия потребления, которая связана с присутствием единичной глубокой гемангиомы крупных размеров или редко с множественными мелкими гемангиомами или с ангиомами внутренних органов.
  • Гемангиома век может привести к нарушению зрения вследствие возможной обструктивной амблиопии или астигматизма.
  • Подъязычная гемангиома может сопровождаться обструкцией дыхательных путей, что весьма вероятно, если кожный очаг расположен на шее. Поражение носа в неонатальном периоде может также мешать дыханию и кормлению.
  • Закупорка наружного слухового прохода гемангиомами может быстро привести к нарушению слуха.
  • Результатом прямого давления опухоли может стать деформация подлежащей костной ткани.. Однако гемангиомы в области губ, околоушных желез или дистальной поверхности носа более стойкие и регрессируют лишь частично.

В 95% случаев диагноз можно установить на базе только анамнеза и физикального исследования. Диагноз подтверждается при наличии типичной картины сосудистой опухоли в сочетании с историей ее возникновения при рождении или развития вскоре после него, а также характерной пролиферацией в раннем детстве и фазами инволюции обычно год спустя.

Гистопатологические профили и поверхностных, и глубоких гемангиом одинаковы. На пролиферативной стадии они состоят из синцитиальных скоплений округлых эндотелиальных клеток и перицитов, причем одни из них образуют просветы, а другие — цельные структуры; перициты присутствуют в большом количестве, характерно также наличие фибробластов и тучных клеток. Во время фазы инволюции эндотелиальные клетки уплощаются, а сосудистые каналы становятся более эктатиче- скими, образуя крупные тонкостенные сосу- ды.Опухолевые клетки постепенно замещаются островками жировой ткани и фиброзными тяжами. Многослойная базальная мембрана остается неизменной в течение всего цикла развития гемангиомы.

Читать еще:  Какие ингаляции можно делать при фарингите

Гемангиомы следует отличать от нескольких опухолей и аномалий кожи, включая некоторые типы сосудистых пороков, пиогенную гранулему, миофиброматоз, эпителиоидный и веретеноклеточный невусы, дермоидные кисты и др.

Поскольку гемангиомы носят доброкачественный характер и разрешаются самостоятельно, в большинстве случаев лучше всего не вмешиваться.

Родителей следует уверить в благоприятном исходе и посоветовать регулярно посещать врача. Фотографируя опухоль через регулярные промежутки времени, можно документально зафиксировать изменения в очагах в ходе наблюдения. Следует обеспечить меры по местному уходу за очагами с целью предотвращения изъязвлений и вторичной инфекции, особенно это касается очагов в аногенитальной области.

Общепринятым является лечение антибиотиками, барьерными кремами и биогерметичными повязками.

Небольшому числу пациентов может быть показано лечение по поводу следующих очагов.

  • Гемангиомы, угрожающие жизни и жизненно важным функциям (например, гемангиомы, вызывающие нарушения зрения, мешающие кормлению, приводящие к обструкции дыхательных путей, синдром Казабаха-Меритта, сердечная недостаточность).
  • Гемангиомы в определенных анатомических участках, которые могут оставлять постоянные рубцы или деформацию (например, очаги в области носа, губ, ушей и надпереносья).
  • Крупные гемангиомы лица, особенно с выраженным дермальным компонентом, которые имеют тенденцию оставлять постоянные рубцы.
  • Небольшие гемангиомы на открытых участках, которые не оставляют рубцов и значительных побочных эффектов при лечении.
  • Изъязвления.
  • Гемангиомы на ножке, после инволюции которых остается значительная фиброзножировая ткань.

Варианты лечения включают:

  • кортикостероиды (системные, внутрь очагов и местные);
  • терапию интерфероном-а;
  • лазеры;
  • криохирургию;
  • хирургическую эксцизию;
  • давление под окклюзией;
  • склерозирующие инъекции;
  • эмболизацию;
  • лучевую терапию.

Выбор варианта лечения базируется на тщательной оценке ряда факторов, таких как анатомическое расположение, профиль очага, фаза его развития, наличие функциональных нарушений и др. Перечисленные методы лечения могут использоваться по отдельности или в комбинации.

Пропранолол

Неселективный бета-адреноблокатор.Замедляет рост и ускоряет регресс гемангиом.
Механизм действия неясен.Начинают с приема внутрь дозы 1 мг/кг/сут,затем повышают до 2 мг/кг/сут,разделенных в 2-3 приема.Рекомендуется совместное ведение с детским кардиологом.

Тимолол

Назначают гелевые глазные капли в концентрации 0,25 — 0,5%,втирая по 1 капле в очаг поражения 2-3 раза в день.Рекомендовано применение при поверхностных и неосложненных гемангиомах.

Системные кортикостероиды

Они являются терапией первого выбора при наличии очагов высокого риска (например,крупных, прогностически опасно расположенных, с высокой вероятностью постоянной остаточной деформации, вызывающих функциональные нарушения или захватывающих внекожные структуры). Лечение кортикостероидами следует начинать в пролиферативной фазе как можно скорее.Дозу преднизона (или эквивалентную дозу преднизолона) 2-4 мг/кг в день поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают в период до 1 года.Степень эффективности колеблется от 30 до 90%. От такого подхода следует отказаться, если через 3-4 нед. терапии отсутствует ответ на нее.Распространенные побочные эффекты — кушингоидные явления, изменения личности и обратимое нарушение роста.

Введение кортикостероидов внутрь очагов

Часто применяется при очагах на глазу и других ограниченных участках или при гемангиомах низкого риска (небольших, не вызывающих функциональных нарушений и не оставляющих постоянных деформаций).Триамцинолона ацетонид 10-40 мг/мл иногда в смеси с дексаметазоном 4 мг/мл назначают с 6-недельным интервалом 2-5 раз. Следует соблюдать осторожность, чтобы не причинить вред соседним органам.

Местные кортикостероиды под окклюзией

При лечении небольших поверхностных гемангиом сообщается об эффективности мощных местных стероидов под окклюзией.

Терапия интерфероном-а

Этот вариант лечения сохраняют для угрожающих жизни гемангиом, которые устойчивы к кортикостероидам.Начальная доза 1 млн ЕД/м2 в день, при переносимости ее увеличивают до 3 млн ЕД/м2 в день. Лечение постепенно прекращают в течение 3 мес., при этом добиваются хороших результатов.Типичные побочные действия включают гриппоподобные симптомы, нейтропению, анемию, повышение уровня трансаминаз (обратимое). Наиболее тревожным побочным действием является токсичность для ЦНС, которая вызвала постоянную спастическую диплегию у 20% получавших лечение детей.

Лазерная терапия

Пульсирующий лазер на красках с длиной волны 585 нм показан для замедления или остановки пролиферации на ранних стадиях гемангиом и для коррекции или сведения к минимуму осложнений (кровоточивости и изъязвлений), а также для косметического улучшения остаточных очагов телеангиэктазий.Применяются импульсы мощностью 5,6- 6 Дж/см2 в пределах 5-миллиметрового участка, причем интервалы между сеансами лечения уменьшали каждые несколько недель для достижения удовлетворительных результатов. Для маленьких детей достаточно анестезии с гелем аметокаина, хотя иногда требуется общая анестезия.Более глубокий компонент гемангиом может продолжать развиваться, несмотря на успешное лечение поверхностного компонента, вследствие низкой пенетрации лазера (1,2 мм).Лазеры, которые проникают на большую глубину, такие как аргоновый и неодимовый: ИАГ-лазеры могут играть определенную роль в лечении более глубоких и сложных гемангиом; однако им присущ больший риск рубцевания или пигментных изменений.Лазер на углекислом газе может быть полезен для эксцизии, особенно очагов во рту, хотя при этом неизбежна определенная степень рубцевания.

Криохирургия

Традиционную криохирургию в диапазоне температур от -70 до -196°С прекратили широко применять из-за ее неблагоприятных последствий, таких как рубцевание и изменение пигментации. Недавнее исследование показало, что гемангиомы поверхностного и смешанного типов хорошо реагируют на контактное воздействие наконечника с температурой -32°С, при этом отсутствуют такие побочные эффекты, как рубцевание или гипопигментация.

Хирургическая эксцизия

Показана главным образом в неотложных ситуациях, таких как синдром Казабаха-Меритта или гемангиоматоз печени, которые не реагируют на терапию кортикостероидами или интерфероном, а также при очагах на верхних веках, дистальном участке носа или в случае избыточных складок атрофичной кожи, которые персистируют после инволюции крупной гемангиомы.

Давление под окклюзией

Показано главным образом в случае крупных очагов на конечностях. Эффект лечения в должной мере не оценивался. Недавнее исследование показало заживление и облегчение боли в случае изъязвленных гемангиом при применении полиуретановой пленки.

Склерозирующие инъекции

Показаны при глубоких гемангиомах, которые не полностью завершили инволюцию, или при отсутствии признаков дальнейшей инволюции в период как минимум 1 года.Используются 0,5-5,0 мл растворов, таких как 30% цитрат натрия, 5% моноэтаноламина олеат, 30% глюкоза или насыщенный физиологический раствор, которые вводили с интервалами 2 нед. или 1 мес.

Эмболизация

Особенно показана в случае гемангиом печени, сердечной недостаточности с высоким выбросом или синдроме Казабаха-Меритта.

Лучевая терапия

Используется главным образом для лечения гемангиом, угрожающих жизненно важным функциям, когда другие подходы не дали эффекта. Длительными нежелательными последствиями являются окклюзия сонной артерии, нарушение роста костей, гипоплазия мягких тканей и повышенный риск развития злокачественных новообразований.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector